PRİON HASTALIKLARI
Prion hastalıkları insan ve hayvanlarda enfeksiyöz karakterde gerek sporadik gerekse kalıtsal geçiş gösteren nörodejeneratif hastalık oluşturan bir hastalık grubudur. Bu grup hastalıklar genel olarak Aktarılabilen Spongioform Ensefalopatiler (ASE) başlığı altında toplanır.
İnsan ve Hayvanlarda görülen bu hastalıklar;
Scrapie
Bulaşıcı mink ensafelati (TMT - vizon ve sansarlarda)
Kronki eritici hastalık(CWD” Geyiklerde )
Sığır spongioform ensafalopatisi (BSE-Deli dana hastalığı)
Feline spongioform ensafalopatisi (FSE-Kedilerde)
Exotik toynaklı ensefalopatisi (Ceylanlarda)
İnsanlarda rastlanan TSE’ler şunlardır:
Kuru
Creutzfeldt-jakob hastalığı(CJD)
Fatal familial insonnia(FFI)
Gertsman –strosler sendromu(GSS)
Alpers sendromu
BOVINE SPONGIOFORM ENCEPHALOPATIE- BSE
Bovine spongiform encephalopati;
sığırlarda görülen,
ölümle sonuçlanan,
merkezi sinir sisteminin dejeneratif hastalıklarıdır.
ETİYOLOJİ
BSE etkeni için 3 teori ileri sürülmektedir;
1. Etken alışılmışın dışında özelliklere sahip bir virusdur.
2. Etken bir virinoiddir.
3. Etken bir prion olarak adlandırılan protein yapısında enfeksiyöz
partiküldür.
Prionlar nükleik asitleri modifiye eden işlemlerle inaktive edilemeyen, temel ve gerekli komponent olan hücresel bir proteinin anormal bir izoformundan oluşan küçük, proteinden oluşan enfeksiyöz partiküller olarak tanımlanabilir.
BSE’nin ortaya çıkışında olası nedenler
Prion hastalıkları kazanılmış enfeksiyon olarak yada kalıtsal olarak bulaşır. Ortaya çıkışı sporadik, genetik ya da enfeksiyöz olabilir.
Sporadik prion hastalıkları:PrPc nin milyonda bir olasılıkla anormal transformasyona dönüşmesiyle meydana gelir.
Genetik prion hastalıkları: Prion proteinin kodlayan gende bir mutasyona bağlı olarak PrPsc nin oluşumu ile meydana gelir.
Enfeksiyöz prion hastalıkları: Konağın anormal yapıdaki PrPsc’yi alarak birleşmesi ile etkileşen kendi PrPc’sinin anormal yapıya dönüşmesiyle meydana gelir.
BULAŞMA
Scrapie’li koyunların sakatatlarından, uygun olmayan (PrP inaktivasyonu sağlamayan) rendering prosedürü ile et-kemik unu hazırlanması,
PrP ile kontamine et-kemik ununun tüketimi.
Enfekte et-kemik unlarını içeren yemlerin alınmasıyla (oral enfeksiyon).
Kesinliği bilinmemekle birlikte, iatrojenik yolla.
Horizontal ve vertikal bulaşma üzerinde kesin bir veri bulunmamaktadır.
İNSANLARDAKİ RİSK POTANSİYELİ
BSE ve diğer benzer prion hastalıklarında hayvan patojenlerinin insanda hastalık oluşturmadığı konusunda kesin bir bilgi mevcut değildir. Bu nedenle insanların patojenlere maruz kalmasını asgariye indirmek gerekmektedir.
Bu konuda çalışan kişilerin hastalık hakkında genel bilgi sahibi olması ve analizi yapılacak dokuların bulaştırma derecelerini bilmesi gerekmektedir.
KLİNİK
Hastalığın inkübasyon süresi 2-8 yıl arasında değişmektedir.
Korku,
Hırçınlık,
Diş gıcırdatma,
Aşırı duyarlılık,
Arka ekstremitelerde ataksi,
Aşırı defekasyon,
Hareket bozukluğu,
Kulaklarda hareketsizlik,
Kafayı sağa sola sürtme.
PATOGENEZ
Prion proteinleri bağırsaklarda Peyer plaklarından alınarak lenfoid hücreler tarafından fagosite edilmektedir. Buradan lenfoid sistemine taşınır ve burada replike olur. Daha sonra aksonlar yoluyla spinal korda ve MSS’ne ulaşarak enfeksiyon meydana getirirler. Beyin hücrelerine ulaşan prionlar burada normal PrP ile birleşerek bunları PrPsc formuna dönüştürürler. Hücrelerde biriken bu patojenik prionlar nedeniyle hücreler fonksiyon göremez duruma gelir. Sonuçta prionla dolan hücreler ölü ve serbest kalan prionlar diğer beyin hücrelerini enfekte ederler. Hücreler öldükce yerlerinde boşluklar oluşur. Beyin peynirimsi veya süngerimsi bir görünüm alır. Bu görünüm nedeniyle hastalığa spongioform denir.
BEYİNDEKİ VAKUOLİZASYONLAR
MÜCADELE-KONTROL
Hastalığın etkin bir tedavisi yoktur, klinik olarak şüpheli vakalarda numune-beyin alınarak laboratuvara gönderilir.
Polisiye tedbirler
Hastalıktan ari ülkelerde; klinik nöropatolojik hastalık durumları patolojik olarak izlenmeli
Canlı ruminant türleri ve bunlara ait ürünlerin ithalatında gerekli tedbirler alınmalı
Embriyo ithalatı için politika belirlenmeli
Hastalığın görüldüğü ülkelerde; BSE tespit edilen vakalarda itlaf ve tazmini, (3285 sayılı Hayvan Sağlığı Zabıtası Kanununa göre İhbarı Zorunlu Hastalıktır.
Ruminant proteinlerinin kontrol edilmesi (Yem),
Etkenin temas,oküler vb .yollarla bulaşmadığı bilinmesine rağmen New variant Creutzfoldt- Jacob hastalığının ortaya çıkışı ile birlikte, BSE etkeninin insanlarda oral yolla alındığında zoonotik karakterli olabileceği ihtimali ortaya çıkmıştır. Bu nedenle BSE şüpheli hayvanlarla çalışan laboratuvarcılar ,etkenin fiziksel ve kimyasal etkimelere karşı çok dayanıklı olduğunu da göz önünde bulundurarak, çalışma esnasında korucu kıyafetler giymelidir.