Hem Sentezinin Kalıtsal Bozuklukları

[eXcaLibuN]

Hem Sentezinin Kalıtsal Bozuklukları

Porfiriler

Porfiri metabolizmasındaki bozukluk sonucu, demirle birleşemeyen porfirinler florasan özelliği sahiptir. Florasan özelliği deride Fotosensitizasyona sebep olur.
Sığırların protoporfirisi:
İdrarda pofirin eksresyonu görülmez
Anemi yoktur
Kemik yada dişlerde renklenme bulunmaz.
Klinik olarak sadece fotodermatitis görülür.
Pigment karaciğerde birikir.
Yoğun pigmentasyon, hepatosit, kupfer hücreleri, endoteller ve portal stromada rastlanır.

Konjenital Porfiri

Normal olmayan porfirinojen  ara ürünleri dokularda birikir.
Işıkla karşılaşıldığında artan anemi vardır
İdrar kahverengi renklidir.
Eritrosit florasan verir.